1、血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。

(资料图)

2、其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。

3、血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

4、 病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。

5、先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

6、患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

7、约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

8、 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。

9、因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

10、 症状 出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。

11、因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床表现无差别；因子Ⅺ缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。

12、因子浓度越低，出血越严重。

13、 一、皮肤粘膜出血：最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

14、 二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血肿。

15、 三、关节出血：为血友病的特有症状，发生率约70~80%，轻型患者少见。

16、主要发生于血友病甲。

17、 四、内脏出血：血尿有消化道出血亦较常见。

18、 检查 一、常规检查：出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。

19、凝血时间在重型血友病延长。

20、 二、初筛试验：①凝血酶原消耗试验（PCT）。

21、②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。

22、③简易凝血活酶生成试验（STGT）。

23、 三、确诊试验：用凝血活酶生成试验做纠正试验，确定血友病类型。

24、利用下述纠正剂特点，即能对三种血友病做出鉴别。

25、 四、因子活性测定。

26、 治疗 一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

27、 二、替代疗法。

28、 （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。

29、新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。

30、故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

31、 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。

32、须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。

33、 （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。

34、 （四）凝血酶原复合物浓缩剂。

35、 三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。

36、 四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

37、 五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

38、 六、达那唑。

39、 　　七、避免创伤或较重的体力活动。

40、尽量避免注射和手术。

41、 八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。

42、活血化瘀的中草药亦应避免。

43、 九、花生衣：有抗纤溶作用。

44、可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。

45、花生衣4g／日。

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